Duchenne chinonzi muscular dystrophy Becker: kurapwa

Genetic zvirwere ndezvaJehovha boka inorema pathologies mishonga iri nhasi zvakaoma. Pakati chromosomal abnormalities aya anowanikwa kutyorwa siyana. Vazhinji vavo vane neurologic zviratidzo. Miyenzaniso Duchenne chinonzi dystrophy, Becker. zvirwere izvi kuva vaduku uye vane zvishoma nezvishoma kosi. Pasinei nokufambira mberi neuroscience, pathologies zvakadai zvakaoma kurapa. Izvi imhaka chromosomal kuchinja akaitwa panguva paumbwe muviri.

Tsananguro Duchenne chinonzi dystrophy

Duchenne chinonzi dystrophy - nemagene chirwere dzinoratidzwa mberi tsandanyama zvirwere chikwata. The zvokurwara hariwanikwi. Kuwanda kwemashoko anomaly iri vanenge 3 persons por 10 000 varume. Chirwere kazhinji kacho, kunokanganisa vakomana. Kunyange zvakadaro, pave Duchenne tsandanyama vasikana vari dziripowo. zvokurwara Izvi zvinoratidza pacharo mu muduku.

Zvimwe zvirwere kuti vane zvikonzero uye zviratidzo zviri myodystrophy Becker. It ane zvimwe zvakanaka kosi. kukuvara tsandanyama rinenge kunoitika zvikuru gare gare - mu kuyaruka. Muchiitiko chino, zviratidzo kuva zvishoma, uye murwere anoramba anokwanisa kushanda mukati makore mashomanana. Kufanana Duchenne chinonzi dystrophy, zvokurwara ichi chinoremedza murume vanogara. Kuitika ndiyo 1 munhu kuti zviuru 20 vakomana.

Duchenne chinonzi dystrophy: neuroimmunology chirwere

Chikonzero zvose pathologies iri kutyora X chromosome. Genetic kuchinja kuti kuitika Duchenne uye Becker chinonzi dystrophy, akadzidza ari 30-ies wekupedzisira remakore. Asi etiological kurapa haisati yawanikwa. anomalies recessive kwadzinoita nhaka. Izvi zvinoreva kuti kana zvemamiriro jini aripo mumwe vabereki, mukana munhu anorwara mwana kubereka 25%. The X chromosome ndiyo wakarebesa mumuviri. With vose mhando dystrophies nokuvhunika kunoitika muna mumwe chete locus (p21). kukuvara Izvi zvinotisvitsa vasanyanye mapuroteni usage, ndiro chikamu muchitokisi membranes ose tsandanyama tishu. Duchenne chinonzi dystrophy paanenge chose vasipo. Naizvozvo, kutyorwa kuitika zvikuru adarika. Becker chinonzi dystrophy kana puroteni iri synthesized riri shoma kana pathological.

The kunotoda mufananidzo chinonzi dystrophy

Duchenne chinonzi dystrophy kunoratidzwa maronda ari neuromuscular hurongwa. The chirwere chinogona vanofungidzirwa aine makore 2-3. Panguva iyi, zvinova pachena kuti mwana lags mumashure kukura vezera ravo panyama, anoenda zvakaipa, vanomhanya akasvetuka. Saka vana zvakaoma kukwira masitepisi, iye vanowanzotadza. The kukundwa tsandanyama kunotanga rezasi migumo. Gare gare, vakafukidza vose proximal netsandanyama. Degeneration rikaitika chokumusoro pamafudzi bhanhire, quadriceps. Munzvimbo idzi pane rive dete tsandanyama. Kwemakore, myodystrophy mberi. The kukundwa tsandanyama uye kugara mutoro kwavari dzinotungamirira contractures - kuramba kururama maoko nemakumbo. Mukuwedzera, varwere pamwe Duchenne chinonzi dystrophy vakachengeta mwoyo chirwere, iyo nguva nenguva kuti pachavo akanzwa. Uyewo kuti chirwere ichi kunoratidzwa vasanyanye pamusoro zvedzidzo mano (kwete chaizvo haana).

Becker chinonzi dystrophy ine zviratidzo, asi pave paya. The kuratidzwa kutanga zvaitika mumakore 10-15. Pane kuchinja zvishoma nezvishoma mune gait unsteadiness rinowanika Papera kutanga contracture. Kutyorwa kumwoyo manyoro. Intelligence mu chirwere ichi Kazhinji hazvina ipfupi.

How rokuongorora chinonzi dystrophy?

Chirwere "Duchenne chinonzi dystrophy" (kana Becker) kungapedza ruzivo wetsinga. Pakutanga nayo inobva kunotoda mufananidzo zvirwere izvi. Nezvemabasa unokweverwa kuna zviratidzo zvakadai rive dete ari proximal tsandanyama, kuti gastrocnemius tsandanyama hypertrophy venhema (kunoitika nokuda fibrosis uye mafuta deposits). Zviratidzo izvi vari dzinenge nguva dzose pamwe chete zvemwoyo pathologies. The ECG anogona kuonekwa dysrhythmia, kuruboshwe ventricular hypertrophy.

Uyewo, varwere Duchenne chinonzi dystrophy lag zvishoma shure nevezera ravo rezvedzidzo kukura. Kuti uone ichi, vana aishanda wepfungwa. Kana maperembudzi vakafunga vakatapwa myography (tsanangudzo yemagetsi zvinogona tsandanyama) uye EhoKS - kuongorora mwoyo makamuri. Kuti zvakarurama kuona pamberi chirwere, masero chirwere rinoitwa. Apo Duchenne uye Becker chinonzi dystrophy varwere zvinofanira kuchengetwa panguva Nyanzvi dzakawanda. Pakati pavo - chiremba wetsinga, wepfungwa uye cardiologist.

mabatiro

Sezvineiwo, etiological dambudziko Duchenne chinonzi muscular dystrophy Becker asina dzakabudirira. Zvisinei, varwere vanoratidza symptomatic uye aitsigira kurapa. Mukutanga nzendo chirwere yaitwa yamabwe physiotherapy, masaja. With chinokosha urema vanofanira kuita pusa fambisa maoko nemakumbo. Kuderedza kuchiita chiwedzerwa contractures, unodzokera kugadzirira makumbo pakurara. Maintenance mushonga anogona achawedzera upenyu kuvarwere uye kuderedza zviratidzo. Shandisa karusiyamu zvokuwedzera, mishonga "galantamine" uye "Neostigmine". Mune zvimwe zviitiko, akarayira hormone vamiririri, kunyanya "Prednisolone". Kana mberi chirwere mwoyo kugadza cardioprotectors.

Duchenne chinonzi muscular dystrophy Becker Forecast

Duchenne chinonzi dystrophy fungidziro iri zvisingafadzi.. The mangwanani kukura zviratidzo uye kukurumidza kufambira mberi hosha kunotungamirira kuremara muuduku. Varwere nyonganyonga iyi zvinoda kuramba. Avhareji hunotarisira varwere upenyu makore anenge 20. Becker chinonzi dystrophy kunoratidzwa yakanaka kosi. Under kuramba penhungamiro vanachiremba uye Implementation kuti mirayiridzo yavo operability varwere akachengetedzwa kusvika 30-35 makore.