Sideroblastic kupererwa neropa: zviratidzo, kurapwa

Vanhu vakawanda vanoziva kuti kupererwa neropa chirwere ngozi chaizvo. Kune akasiyana akawanda chirwere ichi, uye mumwe nomumwe wavo zvinokuvadza kuti utano hwevanhu. Sideroblastic kupererwa neropa iri zvokurwara ngozi chokuita vasingadzoreki microelements kwetunhu. In chirwere ichi mumwongo uchishandisa namatare Chizenga sangano, saka hazvina iiswe nhengo dzomukati. Chinhu chikuru - kudzivirira matambudziko, uye kuti chinangwa ichi inofanira kukurumidza kutsvaka rubatsiro rwavanachiremba.

pfungwa

Sideroblastic kupererwa neropa wakasiyana nevamwe zvirwere kwakaderedza wevasungwa resimbi iri masero matsvuku. Chokwadi kuti mumwongo haashandisi maatomu akafanana izvi kwetunhu hemoglobin. Kakawanda, chirwere hwapedyo sezvo vachiberekwa kana vawana. Panguva nemagene vanochiva kupererwa neropa kunoitika kunyanya vakomana.

The chirwere hunogona kutapukira ive autosomal kureva nzira. Izvi zvinonzi kupererwa neropa chirwere Pearson. Kana muviri havaratidzi kunyura simbi, zvinonzi iiswe nhengo dzomukati, zvichiguma sideroblastic kupererwa neropa. Kana shwanu anova zvakawanda, basa iri kuputswa chiropa, itsvo uye mwoyo tsandanyama.

Mhando zvirwere

Izvi rworudzi kupererwa neropa yakakamurwa ukuru zvakaoma kwazvo, asi nekuda pakuonekwa uye kunotoda mufananidzo. Vanoverengeka marudzi akajeka sideroblastic kupererwa neropa:

1. Nhaka. The chirwere nhaka somugumisiro Gene mutation. Izvi zvinokonzera ane anomaly zvokurwara metabolic muitiro chokuita vhitamini B6 uye aminolevulinic acid. The chirwere chinoita pacharo akanzwa pashure pokuberekwa kana panguva yokuyaruka.
2. Vachiberekwa. chimiro iri voga voga, kunyange pamwero kwazvinoita nhaka chimiro. Pano, dzinoratidzwa mukuru zviri erythrocyte coproporphyrin.
3. Yakawanikwa. Rinooneka somugumisiro kukanganiswa anokonzerwa makemikari. Pakati pavo vane panyaya iyi, kutungamirira, tsiklosirin.

Zvinetso nesimbi usage kuitikawo nokuda bundu pezvakaitwa mumuviri. Inenge 1/10 varwere sideroblastic kupererwa neropa anotambura rikwanise neleukemia.

Zvinokonzera chirwere

Kukonzera chirwere chacho kushaya protoporfiirina, inova chimwe chezvinhu zvinokosha zvinoumba kubatana kwetunhu Chizenga maatomu akafanana. Uyezve, zvinhu munyaya pakusikwa zvikuru mapuroteni nedare.

Vawana chimiro sideroblastic kupererwa neropa zvauya kubva chokwadi chokuti muviri asingadi kupinda zvakafanira zvinhu ari mari yakakwana. Pane mamiriro ezvinhu apo aida mukomboni vari woutsinye pamwe mishonga kuti zvinotora vanhu.

Muviri kwezvinoshandiswa somugumisiro yokuwana doro. Kupererwa neropa kunogona kuitika nokuda vatungamirire chepfu kana negashiro simba inorwisa mabhakitiriya. Nhaka chimiro iri vakayambuka hadzi chromosome zvakakuvadza genome. Uyewo, mhaka chirwere chingava kukanganisika masoja emuviri uye kukura neoplastic kwendangariro.

Kuongorora chirwere sideroblastic kupererwa neropa

Muitiro kuona chirwere rakanyatsojeka kunzwisisa, sezvo anoenderera anenge asymptomatic. Uyezve, pane vaakasarudza kunotoda mufananidzo, izvo unogona kuvimba. Kana ukatarira chete panguva kwokunze nezviratidzo, chirwere ichi ndicho shamisa. Zvisinei, pane imwe nzira kuziva sideroblastic kupererwa neropa - nomuedzo ropa.

Ndinoidza kuongorora nhengo dzomukati murwere, kuwana deposits simbi. Asi pakazosvika nguva chinhu, uye saka kwahunokonzera hematological zviratidzo. Kusaita zvikanganiso, zvinokosha kuzosimbisa zviratidzo. Izvi zvinoitwa tichibatsirwa munhu macroscopic kudzidza mwongo.

Kuti ngozi iri kushoma, zvakakodzera kuitisa biopsy. Hazvina nzira iyi inonyatsobudirira nzira yokuziva sideroblastic kupererwa neropa. Voitakura kunze sezvinotevera: pre-Stained biopsy chaiyo fuma, uye kana asiri synthesized simbi dzakaonekwa, mumiririri yeimwe zvava kuonekwa.

Kuti chii nyanzvi yokutaura?

Sezvatotaurwa, zviratidzo kupererwa neropa sideroblastic kushanda kwakatemwa. The kunotoda mufananidzo riri kushaikwa, uye nokuda kuti pane zvimwe zvinetso. Kana munhu anonzwa kuneta, utera mumuviri, kazhinji zvinoreva kuti chiremba. A chiremba nokuti vanofungidzirwa kupererwa neropa mberi murwere kuti hematologist anodzidza ongororo.

Chokutanga, nyanzvi anowana mukuru mamiriro murwere anofarira mararamiro, zvakaipa tsika, mazita zvirwere uye vanonoke t. D. Kana chiremba hwokuva zvakafanira, uchanamatira zvidzidzo zvinoverengeka. Idzi dzinosanganisira:

• ropa (uye nokukanganisika);
• chiropa biopsy;
• Kuongororwa kuti mwongo sero sezvamunoita.

Hematologist anogona optionally kutungamirira murwere kune vamwe vanachiremba kuti kuzviongorora zvizere. Somuenzaniso, kuwana chimiro kupererwa, zvakafanira kuna genetics. chiremba uyu achasarudza kana pane kuva nhaka muchimiro sideroblastic kupererwa neropa. Inogonawo vanofanira kunoona chiremba, chiremba wezvedundira kana proctologist.

Nzira kurapwa

Usati watanga kurapwa, unofanira kuona kana pane zvirokwazvo simbi deposition. Nokuti ichi chinangwa, desferalovuyu mharidzo. Zvinonzi kutarisirwa intramuscular jekiseni, uye kunoguma weti anofanira dzinounzwa anenge 0.5-1.1 MG resimbi, uye panguva hypochromic, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastic kupererwa neropa - 5.10 MG.

Zvinokosha kucherechedza kuti nhaka chimiro chirwere hazvigoni akaporesa. Kudzvinyirira zviratidzo akatanga mutate anowanzoshandiswa kurapwa vaine mishonga vhitamini B6. It chinotarisirwa mune imwe mari MG 100 pazuva. Zvisinei, maitiro muviri rinenge nezvimwewo. In pakurapa sideroblastic kupererwa neropa Chizenga pamwero vanofanira kusimuka chaiko nhanho mukati mitatu. Kana panguva ino nguva asingadi kubatsira, mamwe maturo kurapa.

Prevention uye fungidziro

Kazhinji, hosha kunoitika somugumisiro vatungamirire nomuchetura. Kuti izvi zvisaitika, hanya anofanira kutorwa kubata nyaya. Panguva rokuvakazve dzimba kare vanofanira kutora matanho sezvinobvira kwechinguva resettle vana. Rega kurasa kana kundoviga pendi chine kutungamirira. Zvakanakisisa vadzime kure kana kuvabvisa mishonga. Uyezve, vanofanira kugara kuongorora kuchena kwakavakirwa, kuteerera chivakwa uye utano mitemo.

Kurapa nhaka chimiro chirwere hazvibviri. Kuti pave nechokwadi chokuti kwaibatsira vanofanira kuramba kuongorora zvaaifanira ropa, kunyanya padanho hemoglobin. Izvi zvinoitwa dzose ndima imwe nzira yokurapa, izvo haibvumiri chirwere kukudziridza uye kuramba kunowanzoitika ezvinhu murume.